Priony, aneb co se stane, když nám bílkoviny protestují

07.03.2021

Povstalci, co se vymkli naší kontrole. Získali vadnou informací, kterou šíří dál. Tím sbírají další a další jedince. Postupně v našem organismu vznikají protesty a nepokoje. To vše vede k naší smrti.

Zaujalo vás to? Chtěli byste zjistit čím jsou priony zač? Tak směle pokračujte v tomto článku!

Emw, CC BY-SA 3.0 <https://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0> , via Wikimedia Commons

Základní informace

Původní název zněl "proin". Jednalo se o přesmyčku z anglického Pro (protein) a In (infection). Prakticky vzato tento název plně vystihoval podstatu - jedná se o infekční bílkoviny.

Historie

Na priony se přišlo při hledání původce Creutzfeldt-Jakobovy choroby. V souvislosti s tím roku 1982 Stanley B. Prusiner formuloval prionovou teorií, za což roku 1997 získal Nobelovou cenu.

Prionová teorie

V nervových buňkách savců jsou tzv. prionové bílkoviny. Tyto bílkoviny mohou získat vadnou konformací (= prostorové uspořádání), čímž vznikají priony. Kvůli této změně získávají mimořádnou odolnost proti fyzikálním vlivům. Také jsou odolné vůči enzymům, které odklízejí vadné bílkoviny. A v neposlední řadě dostávají schopnost navazovat se na zdravé prionové bílkoviny a měnit je na svou vadnou formu. To vše způsobí hromadění "chuchvalců" těchto proteinů v buňce, což vede k její smrti.

Nemoci

Priony vyvolávají spoustu neurodegenerativních onemocnění jak u lidí, tak u zvířat.

Nejvíce známou chorobou u lidí je nejspíše bovinní spongiformní encefalopatie (BSE), lidově známá jako "nemoc šílených kráv". Ta se na člověka přenáší konzumací tepelně neupravené nervové tkáně skotu.

Další poměrně známou nemocí je kuru. Ta se vyskytuje u kanibalů na Nové Guineji pojídajících mozky zemřelých osob.

Při fatální insomnii člověk ztrácí schopnost usnout. To postupně vede k demenci a kómatu.

DALŠÍ ČLÁNKY: